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Fuentes: es.wikipedia.org
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es la anomalía en la coagulación de carácter hereditaria más común entre los humanos, aunque también puede ser adquirida como consecuencia de otras enfermedades. Se debe a una deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), una proteína multimérica requerida para la adhesión y agregación plaquetaria. Hay cuatro tipos de EvW y se sabe que afecta a seres humanos y perros. Otros factores, como los grupos sanguíneos ABO, también pueden desempeñar un papel en el grado de la enfermedad. El FvW es esencial para la adhesión y la agregación plaquetaria en el sitio de la lesión vascular, donde actúa como puente entre los receptores plaquetarios y el colágeno del subendotelio. Su nombre se debe a Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), un pediatra finlandés que descubrió la enfermedad en 1926.
Fuentes: es.wikipedia.org
== Historia == La enfermedad de von Willebrand adquirida (EvWa) es una enfermedad hemorrágica poco común. Fue descrita por primera vez en el año 1968 asociada con el lupus eritematoso sistémico (LES)1; siete años más tarde, en 1975, se identificaron 8 pacientes con EvWa2 y en 1976 Handin y colaboradores definieron el nuevo síndrome como "una enfermedad de von Willebrand inducida por un anticuerpo" y la denominaron "enfermedad de von Willebrand adquirida". En la década de los 90 se incrementó significativamente el número de casos con EvWa descritos en la literatura médica y se reconocieron las enfermedades con las que se asocia. Ya en 1999 se habían identificado 226 casos con EvWa, y a pesar de ello no se habían realizado grandes estudios. Además el diagnóstico era difícil y el tratamiento de los pacientes afectados era empírico. Estas consideraciones llevaron a organizar un Registro Internacional de EvWa adscrito al Subcomité de von Willebrand del Comité Científico en Estandarización de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia; este subcomité obtiene los datos de los departamentos de hematología-oncología y centros de hemofilia.
Fuentes: es.wikipedia.org
== Epidemiología == La prevalencia de la enfermedad es de aproximadamente una de cada cien personas. Sin embargo, la mayoría de esas personas no presentan síntomas. La prevalencia de casos significativos clínicamente es de cien por millón. Debido a que buena parte de las formas son más bien leves, se detectan con mayor frecuencia en mujeres, cuya tendencia al sangrado se muestra durante la menstruación. Puede ser más severa o aparente en personas con sangre tipo O.
Fuentes: es.wikipedia.org
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